У моего сына диагноз гипертрофическая кардиомиопатия симметричная необструктивная форма НК 0 ст.

Содержание
  1. Методы диагностики и лечения гипертрофической кардиомиопатии
  2. Общие сведения
  3. Классификация
  4. Причины возникновения гипертрофической кардиомиопатии
  5. Характерные симптомы
  6. Диагностика
  7. Терапевтическое лечение
  8. Медикаментозное лечение
  9. Хирургическое вмешательство
  10. Реабилитационный период
  11. Осложнения патологии и вероятный прогноз
  12. Почему возникает кардиомиопатия у детей, ее выявление и лечение
  13. Причины развития кардиомиопатии у детей
  14. Типы, формы и их особенности
  15. Дилатационная
  16. Гипертрофическая
  17. Метаболическая
  18. Аритмогенная
  19. Рестриктивная
  20. Первичная и вторичная
  21. Симптомы патологии
  22. Холтер и другие методы обследования
  23. Лечение кардиомиопатии у детей
  24. Прогноз и профилактика
  25. Причины, диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии
  26. Этиология и патогенез
  27. Клиническая картина
  28. Классификация патологии
  29. Диагностические процедуры
  30. Терапевтическая стратегия
  31. Прогноз выживаемости
  32. Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, профилактика
  33. Общая характеристика патологии, формы
  34. Гипертрофическая кардиомиопатия
  35. Причины гипертрофической кардиомиопатии
  36. Патогенез гипертрофической кардиомиопатии
  37. Классификация гипертрофической кардиомиопатии
  38. Симптомы гипертрофической кардиомиопатии
  39. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
  40. Лечение гипертрофической кардиомиопатии
  41. Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Методы диагностики и лечения гипертрофической кардиомиопатии

У моего сына диагноз гипертрофическая кардиомиопатия симметричная необструктивная форма НК 0 ст.

Среди современных сердечно-сосудистых заболеваний особое место занимает гипертрофическая кардиомиопатия.

Она принадлежит к непростым для диагностики и лечения наследственным болезням и, как правило, не связана с гипертонией, приобретенными больным или же врождёнными пороками сердца, а также иными патологиями, наличие которых способно вызывать тяжёлые болезни сердца.

Рассматривать причины, симптомы заболевания, его диагностику, основные виды лечения и прогнозы следует, исходя из новейших научных исследований и результатов практической зарубежной и отечественной медицины.

Общие сведения

Термин «гипертрофическая кардиомиопатия» в медицине применяется к первичному изолированному поражению миокарда, основной характеристикой которого является гипертрофия желудочков (преимущественно левого) в случае уменьшенного или нормального объёма их полостей.

Согласно официальной медицинской статистике, этой болезнью страдает значительное количество населения (от 0,2% до 1,1%), преимущественно мужчины в возрасте от 30 до 50 лет.

Клиническими приметами этой болезни считаются сердечная недостаточность, существенная боль в грудной клетке, нарушения ритма, синкопальные состояния и, как итог её развития – внезапная смерть, наступающая у каждого второго больного.

Классификация

Классическая гипертрофическая кардиомиопатия примечательна тем, что имеет множество клинических вариаций, в связи с чем у неё весьма широкая, разветвлённая классификация. В частности, в зависимости от локализации гипертрофии, выделяется гипертрофическая кардиомиопатия правого и левого желудочков.

В последней из них, помимо того, наблюдаются ассиметричная гипертрофия и симметричная (или концентрическая) гипертрофия левого желудочка.

Во многих случаях определяют также ассиметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, которую фиксируют или на всей её протяжённости, или на уровне её базальных отделов. Реже фиксируется ассиметричная гипертрофия сердечной верхушки, а также передней или заднебоковой стенки.

[attention type=yellow]

Ассиметричная форма может принимать как обструктивный, так и необструктивный вид. В отличие от неё, симметричная форма встречается лишь у каждого третьего пациента (примерно 30% случаев).

[/attention]

С учётом того, какая степень утолщения (в миллиметрах) миокарда, выделяются умеренная (с утолщением до 20 мм.), средняя (с утолщением до 25 мм.), выраженная (с утолщением свыше 25 мм.) гипертрофия.

Кроме того, если полость левого желудочка примечательна тем, что имеет градиент систолического давления, выделятся обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, то есть развивающаяся и, соответственно, необструктивная.

Причины возникновения гипертрофической кардиомиопатии

Болезнь принадлежит к тому виду заболеваний, которые имеют аутосомно-доминантный тип наследования, то есть чаще всего отличаются характерными признаками болезней семейного характера. Это означает передачу по наследству дефектов ряда важных генов.

Попадая под воздействие неблагоприятной среды, эти дефекты прогрессируют и приводят, в конце концов, к развитию спорадических форм болезни. По этой существенной причине зачастую возникает гипертрофическая кардиомиопатия у детей, родители которых ею страдают сейчас или болели раньше.

Вместе с тем на практике наблюдается и спорадическое, независимое возникновение этой болезни.

Характерные симптомы

Как показала практика, развитие болезни долгое время не сопровождается явными симптомами, даже если она прогрессирует. Первые серьёзные жалобы больного фиксируются, как правило, в его возрастном диапазоне от 25 до 40 лет, а то и позже.

Учитывая количество жалоб по статистике, а также их характер, классифицируются разные клинические формы болезни: малосимптомная, вегетодистоническая, кардиологическая, инфарктоподобная, аритмическая, декомпенсационная, псевдоклапанная, смешанная, молниеносная.

Каждая из этих 9 форм отличается своим, присущим лишь ей одной набором симптомов. Общими же считаются следующие признаки гипертрофической кардиомиопатии:

  • ярко выраженная одышка;
  • частные приступы ангинозных отклонений, включая боли;
  • периодические головокружения, доводящие больного до предобморочного состояния;
  • проблемы в работе сердца (перебои, аритмия, покалывание и т. п.).

Кроме того, в перечне типичных симптомов этой болезни пациенты называют внезапные приступы сердечной астмы, а опытные врачи фиксируют отёк лёгких.

Статистка также отмечает, что при этом жалобы на ангинозные боли составляют примерно 70% всех жалоб, на одышку – 90%, на головокружение и предобморочное состояние – от четверти до половины жалоб.

Отклонение состояния от нормального наблюдается также в процессе активного развития болезни у новорождённых младенцев. При необструктивной форме явные болезненные симптомы, как правило, отсутствуют.

К сожалению, иногда первым сигналом об этой болезни становится внезапная для родственников больного его смерть, хотя летальный исход не является для этой наследственной болезни типичным.

Диагностика

Кардиопатия (код по МКБ 10 – I00-I99 – болезни системы кровообращения) требует, чтобы её диагностика носила комплексный характер. Такая диагностика с использованием современной аппаратуры включает разные эффективные виды клинических обследований больного. Прежде всего, это ЭКГ, при гипертрофической кардиомиопатии данная процедура необходима.

Диагностировать гипертрофию ГЛЖ по электрокардиограмме лучше всего с применением суточного ЭКГ-мониторинга. Назначаются также рентгенологическое исследование грудной клетки, ЭхоКГ.

[attention type=red]

В ряде случаев, требующих дополнительной важной информации, врачом назначаются также МРТ, ПЭТ сердца, зондирование разных сердечных отделов, поликардиография, холтеровское мониторирование, коронография и другие виды исследований.

[/attention]

Поскольку гипертрофическая кардиомиопатия болезнь сложная, диагностика и лечение тесно связаны, проводятся комплексно под наблюдением врачей. Стоит отметить, что проведение диагностики предваряют тщательный осмотр и не менее тщательный опрос пациента с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию.

Терапевтическое лечение

Для эффективного лечения болезни обследование больного в клинических условиях должно пройти по полной процедуре с соблюдением всех требуемых моментов. После определения диагноза лечащий врач или консилиум назначают лечение, чаше всего терапевтическое.

Медикаментозное лечение

Проводится при умеренной симптоматике после тщательного всестороннего обследования больного, на основе установленного врачом диагноза с применением эффективных препаратов. Это разного рода блокаторы, коагуляторы и т. п.

Медикаментозная терапия предусматривает, что больному назначаются и применяются такие испытанные на практике средства, как b-адреноблокаторы (в том числе в виде «Пропранолола», «Метопролола»), блокаторы кальциевых каналов (в виде «Верапамила») и антикоагулянты.

Если налицо симптомы того, что у больного гипертрофической кардиомиопатией начала развиваться сердечная недостаточность, врач назначает больному диуретические препараты, ингибиторы АПФ, антиаритмические лекарственные средства в виде «Амиодарона», «Ритмилена» и т. д.

Хирургическое вмешательство

Если болезнь перешла в стадию гипертрофированной, потребуется операция. В зависимости от фазы развития болезни, кардиохирургическая операция может иметь разные форматы.

Среди них – миотомия, миомэктомия, протезирование митрального клапана, электрокардиостимуляция, имплантация кардиовертера-дефибриллятора и т. д.

Чаще всего на практике применяют септальную миотомию, высок также показатель протезирования митрального клапана.

Реабилитационный период

Такой период неминуем и должен проходить под системным наблюдением больного со стороны лечащего врача.

Это необходимо для предотвращения опасности осложнения состояния здоровья прооперированного, поскольку зафиксированы случаи, когда пациент подвергался острому инфаркту миокарда, внезапной смерти.

Проходит реабилитация на протяжении срока, установленного оперировавшим врачом или врачебным консилиумом, и может проходить, в зависимости от стадии болезни, степени сложности операции, в разных условиях, допускается также домашняя реабилитация.

Осложнения патологии и вероятный прогноз

При лечении болезни возможны разные варианты, зависящие от многих факторов.

Так, при необструктивной форме, несмотря на длительное отсутствие симптомов, гипертрофическая кардиомиопатия всё же развивается и может привести в итоге к сердечной недостаточности больного.

Как показывает медицинская статистика, от 5 до 10% больных переживают переход болезни в состояние дилатационной. Примерно столько же больных подвергаются осложнению, вызванному инфекционным эндокардитом.

Если больные не лечатся, средняя продолжительность их жизни рискует уменьшиться в силу разного рода осложнений. Летальность при отсутствии лечения, согласно статистке, составляет от 3 до 8%. Причинами внезапной смерти выступают фибрилляция желудочков, полная атриовентрикулярная блокада и, наконец, острый инфаркт миокарда.

Чтобы не доводить ситуацию до такой крайней стадии, врачи рекомендуют пациентам систематически заниматься профилактикой состояния своего здоровья.

Как только будут замечены какие-либо отклонения от нормальных параметров, следует не заниматься самолечением, которое во многих случаях способно лишь усугубить дело, а без промедления обратиться к опытному врачу и по его рекомендации пройти все требуемые диагностические процедуры.

Поскольку же эта болезнь носит наследственный характер, медики настоятельно советуют парам молодожёнов перед зачатием ребёнка пройти обстоятельное медико-генетическое обследование.

Источник: https://kardiodocs.ru/heart/serdce/prichiny-diagnostika-lechenie-gipertroficheskoj-kardiomiopatii.html

Почему возникает кардиомиопатия у детей, ее выявление и лечение

У моего сына диагноз гипертрофическая кардиомиопатия симметричная необструктивная форма НК 0 ст.

Поражение сердечной мышцы, при котором не всегда удается установить причину, сопровождающееся недостаточностью кровообращения, называют кардиомиопатией.

У детей она может быть первичной с митохондриальной дисфункцией и вторичной на фоне заболеваний сердца и внутренних органов. Для выявления нужна комплексная диагностика.

Лечение направлено на улучшение сократительной функции миокарда, восстановление ритма, профилактику тромбоэмболии.

Причины развития кардиомиопатии у детей

Патология миокарда у ребенка может быть наследственной или возникать под влиянием повреждающих факторов. Одним из механизмов развития первичной формы является митохондриальная дисфункция.

В клетках сердца поражаются энергетические «станции» (митохондрии), основная роль которых – образование и использование энергии для сокращений кардиомиоцита.

Не исключается влияние вирусной инфекции (ГРИПП, энтеровирус, Коксаки, герпес) на этот процесс.

Появлению вторичной кардиомиопатии предшествуют такие состояния:

  • гипоксия с ишемией миокарда новорожденных;
  • сахарный диабет;
  • гипотиреоз и тиреотоксикоз;
  • интоксикации;
  • аллергические и аутоиммунные заболевания;
  • миокардит;
  • нарушения иммунной защиты организма и эндокринной регуляции.

Типы, формы и их особенности

На практике кардиомиопатией у ребенка считают все случаи развития сердечной недостаточности, при которых не удалось обнаружить врожденных аномалий развития, легочной или коронарной патологии, гипертензии. Хотя это заболевание относится к невоспалительным, но часто вялотекущий миокардит полностью идентичен кардиомиопатии, кроме этого, один вид заболевания со временем может перерасти в другой.

Дилатационная

При той форме болезни происходит перерастяжение всех полостей сердца, особенно левого желудочка. Это приводит к снижению сократительной способности миокарда, развитию недостаточности кровообращения, которая характеризуется устойчивостью к лечению, быстрой декомпенсацией.

Застойные процессы вначале отмечаются в легочной ткани, а затем и в печени, появляются отеки. Для увеличения сердечного выброса клетки сердца увеличиваются в объеме. Растянутый и гипертрофированный миокард хуже снабжается кровью, что провоцирует ишемию, нарушение ритма, а формирование тромбов в полостях сердца приводит к тромбоэмболическим осложнениям.

Гипертрофическая

Основное проявление – увеличение толщины миокарда со снижением вместимости желудочков. Имеет два варианта течения: обструктивная (асимметричная, субаортальный стеноз) и необструктативная (симметричная).

При обструктивной гипертрофируется чаще всего межжелудочковая перегородка, это препятствует выбросу крови из левого желудочка, нарушает движение митральных клапанных створок Гипертрофия, а затем и расширение, затрагивает и левое предсердие, при декомпенсации появляется легочная гипертензия.

Необструктивная форма характеризуется равномерным увеличением и низкой растяжимостью сердечной мышцы, что снижает поступление крови в период диастолы. В легких скапливается много крови, нарастает давление в сосудах. Из-за разрастания мышечного слоя у него повышается потребность в кислороде, а рост артерий происходит гораздо медленнее. Поэтому развивается ишемия миокарда.

Метаболическая

Появляется при нарушении обмена веществ на фоне патологии эндокринной системы, болезней почек, недостаточном поступлении витаминов и белков или физическом перенапряжении (патологическое спортивное сердце). Сопровождается митохондриальной дисфункцией, дистрофией миокарда, ослаблением его сократительной функции, нестабильностью ритма.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороках сердца. Из статьи вы узнаете о причинах развития пороков у новорожденных детей, механизме функциональных нарушений, видах врожденных пороков клапанов сердца, диагностике и их лечении.

А здесь подробнее о дефекте межпредсердной перегородке.

Аритмогенная

Из-за вирусного или химического разрушения миокардиоцитов на месте функционирующей ткани в сердечной мышце образуются волокна соединительной или жировые клетки. Это нарушает образование и проведение сердечного импульса. Возникают нарушения ритма сокращений, многие из которых могут быть опасными для жизни.

Рестриктивная

Интенсивное разрастание фиброзной ткани, которая охватывает мышечный слой, клапанный аппарат, приводит к уплотнению стенок одного или двух желудочков. Это уменьшает их емкость, способность расслабляться в диастолу.

При этом увеличение размеров сердца связано с гипертрофией предсердий.Сопровождается вначале воспалительной (эозинофильной) реакцией, затем присоединяется формирование тромбов в коронарных артериях.

Первичная и вторичная

Первичные заболевания в детском возрасте чаще всего имеют врожденное происхождение. К ним относятся гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная и аритмогенная форма.

Толчком к их развитию или прогрессированию может инфекция, интоксикация.

Вторичные кардиомиопатии еще называют миокардиодистрофией, они всегда бывают следствием аллергических, аутоиммунных, эндокринных болезней, нарушений питания и работы почек.

Симптомы патологии

У маленьких детей отмечается слабость и быстрая утомляемость, низкий аппетит, поверхностный и беспокойный сон, потливость, вялость или повышенная капризность. Для более старшего возраста характерно появление жалоб на:

  • затруднение дыхания при физической активности;
  • головокружение;Сердце бьется с перебоями
  • ощущение сердцебиения;
  • боли в мышцах;
  • перебои ритма;
  • чувство замирания сердца.

Сердечная боль бывает слабо выраженной, в виде дискомфорта или сильной, ноющей, колющей, сжимающей. Если затронут заднедиафрагмальный участок миокарда, то присоединяется боль в области желудка, тошнота, рвотные позывы.

Низкое кровенаполнение артерий брюшной полости у детей сопровождается вздутием кишечника, спазмами в животе и частым стулом. Из-за переполнения легких кровью возникает кашель, иногда сопровождающийся выделением прожилок крови с мокротой.

Недостаточное поступление крови в головной мозг приводит к головной боли, головокружению, судорожному синдрому, обморокам. Длительное течение кардиомиопатии тормозит физическое и умственное развитие ребенка.

Холтер и другие методы обследования

При врачебном осмотре, перкуссии, прослушивании сердца и легких можно обнаружить:

  • бледность кожи, мраморный рисунок, цианоз губ, кончиков пальцев, отеки ног или поясницы, лица (при постельном режиме);
  • верхушечный толчок смещен влево и ослаблен;
  • печень выступает из-под реберной дуги;
  • границы сердца расширены;
  • тоны могут быть звучными при начальной стадии болезни, а затем первый тон приглушен (кроме гипертрофической формы), а второй усиливается над легочной артерией;
  • шумы различной интенсивности и проводимости, связаны с относительной недостаточностью клапанов при расширении полостей сердца;
  • нарушения ритмичности сокращений сердца;
  • застойные хрипы в легких на фоне ослабленного дыхания.

Для постановки диагноза требуется проведение дополнительного исследования. Одним из важных методов является мониторирование ЭКГ. Т

ак как большинство форм кардиомиопатии приводят к жизнеугрожающим аритмиям, которые не всегда удается обнаружить при стандартном ЭКГ-исследовании, то нужна регистрация кардиограммы на протяжении суток по Холтеру. Такой способ позволяет обнаружить перегрузку и гипертрофию миокарда, изменения, которые возникают при физических нагрузках. Возможно выявление:

Много информации можно получить при проведении УЗИ сердца в режиме дуплексного сканирования:

Важно, что при кардиомиопатии может быть нормальная картина УЗИ, что не снимает ее диагноза. К «золотому стандарту» обследования детей с этим заболеванием относят биопсию, к ней прибегают при невозможности установить диагноз другими методами.

Но ее большим недостатком является то, что не всегда можно попасть на участок измененного миокарда, а риск осложнений достаточно высокий.

При проведении диагностического поиска учитывают также данные, полученные при:

  • рентгенографии – кардиомегалия, застой в легких, помогает исключить пневмонию;
  • МРТ сердца – структурные изменения стенок, выраженность гипертрофии или склерозирования, расширения полостей;
  • перфузионной сцинтиграфии – диффузное снижение накопления радиофармпрепарата;
  • биохимии крови – рост кардиоспецифических ферментов;
  • иммунологическом анализе – информативен при аллергических, аутоиммунных нарушениях.

Лечение кардиомиопатии у детей

При наличии выраженной сердечной недостаточности ребенка госпитализируют, экстренное лечение в кардиологическом отделении показано при приступе мерцательной аритмии, тахикардии, экстрасистолии, фибрилляции тромбоэмболии, отеке легких и кардиогенном шоке. В менее сложных случаях возможно амбулаторное лечение у кардиолога.

В комплекс терапии кардиомиопатии у детей входят различные препараты в зависимости от вида.

ингибиторы АПФ (Ренитек, Каптоприл), блокаторы рецепторов ангиотензина 2 (Козаар, Диован), мочегонные (Фуросемид, Верошпирон), бета-блокаторы (Карведилол), антиагреганты (Лоспирин);
ограничение соли и воды, бета блокаторы (Атенол, Корвитол), антагонисты кальция (Изоптин), антиагреганты (Курантил, Плавикс), антиаритмики (Кордарон). При обструкции удаляют часть перегородки, протезируют клапан;
антиаритмические препараты, антикоагулянты, при неэффективности нужна установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора;
симптоматическое лечение сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, мочегонные), препараты для восстановления ритма, антикоагулянты;
Предуктал, Карнитин, Кудесан, Панангин, Калия оротат.

Прогноз и профилактика

Течение кардиомиопатии определяется степенью сердечной недостаточности. При ее присоединении прогноз неблагоприятный, как и при сложном нарушении ритма, тромбоэмболии легочной артерии. При вторичной патологии могут быть более легкие варианты болезни в случае ликвидации причины поражения миокарда.

Детям при кардиомиопатии требуется диета с ограничением соленой, жирной пищи, фаст-фуда, сладких газированных напитков и включение достаточного количества белка (молочные продукты, нежирное мясо, рыба), растительных масел, орехов, свежих овощей и фруктов, ягод, овсяной и гречневой каши. Физическая нагрузка должна быть строго дозированной, при стабильном самочувствии показаны ежедневные длительные прогулки на свежем воздухе.

Рекомендуем прочитать об аневризме сердца у детей. Вы узнаете о причинах появления аневризмы сердца у детей, симптомах аневризмы межжелудочковой перегородки, диагностике и лечении патологии у детей.

А здесь подробнее о пороке Фалло.

Кардиомиопатия у детей может быть врожденной или приобретенной, возникающей на фоне воспалительного процесса, нарушений обмена, сопутствующих болезней внутренних органов. В зависимости от механизма развития выделены несколько клинических форм.

Проявления неспецифичны, ухудшение состояния ребенка связано с присоединением сердечной недостаточности, аритмии. Для диагностики нужно инструментальное обследование, в том числе и мониторинг ЭКГ по Холтеру. Терапия симптоматическая, при декомпенсации состояния требуется срочная госпитализация.

Смотрите на видео о болях в сердце у детей:

Источник: http://CardioBook.ru/kardiomiopatiya-u-detej/

Причины, диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

У моего сына диагноз гипертрофическая кардиомиопатия симметричная необструктивная форма НК 0 ст.

  • В медицинских справочниках гипертрофическая кардиомиопатия (код по МКБ-142) описывается как наследственная патология сердечной мышцы, обусловленная мутациями генов, кодирующих сократительные протеины кардиомиоцитов.

Чаще всего ГКМП проявляется болезненным увеличением миокарда с обязательным вовлечением в патологический процесс межжелудочковой перегородки.

Этиология и патогенез

Механизм зарождения и развития заболевания в большинстве случаев носит гетерогенный характер.

В Европейском обществе кардиологов была выработана концепция, согласно которой утолщение стенки левого или правого желудочка может быть вызвано генетическими и реже негенетическими факторами.

К первым относят наследственные аномалии, ассоциированные с мутагенными нарушениями белковых структур саркомерного комплекса, и врожденные сбои метаболизма. В результате трансформации генетической информации возникают следующие нарушения:

  • тормозится продуцирование сократительных белков миокарда;
  • поврежденные кардиомиоциты частично утрачивают функциональную способность;
  • происходит постепенная замена мышечной ткани на соединительную.

Появление негенетической клинической формы ГКПМ у новорожденных связывают с эндокринными расстройствами (повышенный индекс массы тела, сахарный диабет у матери), при этом не исключается спонтанное нивелирование патологии в возрасте 3−6 месяцев.Гипертрофия миокарда, периодически регистрируемая у профессиональных спортсменов, может стать причиной внезапной остановки сердца. В таких случаях говорят о приобретенном заболевании, вызванном чрезмерными физическими нагрузками.

Клиническая картина

  1. Симптоматика заболевания сердечно-сосудистой системы весьма разнообразна и связана с нарушениями электрофизиологических процессов в миокарде, ишемической болезнью сердца, дисфункцией вегетативной регуляции кровообращения, гемодинамическими сбоями.
  2. Разброс клинических признаков миокардиопатии гипертрофического характера крайне велик — от вялотекущих до стремительно развивающихся и трудно поддающихся консервативной терапии форм, сопровождающихся ярко выраженными симптомами.
  3. Стоит отметить, что зачастую первым и последним проявлением болезни становится внезапная смерть больного.

    При прогрессирующем течении заболевания отмечаются следующие проблемы со здоровьем:

  • одышка;
  • общее недомогание;
  • головокружение;
  • быстрая утомляемость;
  • болезненные ощущения в районе грудины;
  • обмороки.

Обструкция выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ) диагностируется примерно у 30% больных гипертрофической кардиомиопатией и является наиболее характерным симптомом этой болезни.Дальнейшее прогрессирование обструктивного процесса оборачивается усугублением таких типичных синдромов заболевания, как сердечная недостаточность, митральная регургитация, фибрилляция предсердий, диастолическая дисфункция, жизнеугрожающие нарушения ритма.

Классификация патологии

В зависимости от локализации гипертрофического очага различают кардиомиопатию левого и правого желудочка. В первом случае встречаются асимметричная и симметричная (концентрическая) гипертрофии.Как правило, патологический процесс охватывает межжелудочковую перегородку по всему периметру или в базальных отделах.

Иногда гипертрофия охватывает лишь верхушку сердца (апикальная кардиомиопатия), заднюю или переднебоковую стенку.При наличии градиента систолического давления в полости левой сердечной камеры выделяют обструктивную и необструктивную формы заболевания.

В зависимости от степени утолщения мышечного среднего слоя сердца бывает умеренная (15−20 мм), средняя (21−25 мм) и выраженная (более 25 мм) гипертрофическая кардиомиопатия.

Диагностические процедуры

Впервые заболевание дает о себе знать в детском возрасте, однако чаще всего его обнаруживают, когда человек достигает 20−30 лет. Физикальный скрининг, направленный на выявление признаков поражения сердечной мышцы, позволяет врачу поставить предварительный диагноз.

  • Если есть подозрение на обструктивную форму патологии, во время осмотра выявляется расширение границ миокарда, отчетливо прослушиваются систолические шумы, возможно усиление второго тона на легочной артерии.
  • При исследовании яремного венного пульса выраженная волна A может косвенно указывать на присутствие гипертонической кардиомиопатии. Чтобы установить окончательный диагноз, врач прибегает к помощи инструментальных диагностических методов:
  • Электрокардиография. Процедура дает возможность выявить увеличение левой или правой камеры сердца, а также нарушение проводимости и частоты сердечных сокращений. Гипертрофия межжелудочковой перегородки на ЭКГ свидетельствует о наличии кардиомиопатии.
  • Рентген. Помогает рассмотреть, насколько выражены дистрофические изменения, затрагивающие предсердия и желудочки.
  • Эхокардиография. С ее помощью можно оценить степень хронической непроходимости кровотока, обнаружить утолщение сердечной перегородки и различные диастолические нарушения.
  • Магнитно-резонансная томография. МРТ применяют главным образом для подтверждения диагноза, когда данных ЭхоКг оказывается недостаточно.
  • Мониторинг показаний ЭКГ в течение суток с применением физических нагрузок. Ценность подобного рода скрининга заключается в том, что врач может спрогнозировать дальнейшее течение заболевания и на основании этого разработать тактику лечения, способную предупредить внезапный летальный исход.
  • Вентрикулография. Радиологическое исследование подразумевает введение контрастных веществ, позволяющих оценить состояние коронарных артерий.
  • Генетическая диагностика. Один из ключевых методов для оценки прогноза патологии. Исследуется генотип как самого пациента, так его ближайших родственников.

Терапевтическая стратегия

Перед врачом стоит сложная задача — разработать индивидуальный лечебный план, взяв во внимание анамнестические данные пациента и учитывая все возможные риски, связанные с применением тех или иных методов.

В целом адекватная фармакотерапия в комбинации с оперативным вмешательством позволяют добиться положительного результата, предупредить развитие опасных осложнений и повысить шансы на долгую жизнь у значительного процента пациентов.

Прогноз выживаемости

Течение сердечно-сосудистой патологии вариабельно. Для необструктивной формы гипертрофии миокарда характерно медленное развитие, тем не менее при длительном стаже недуга пациенты сталкиваются с сердечной недостаточностью. У 5−10% процентов случается самостоятельный регресс заболевания.

Назвать среднюю продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии довольно проблематично. Если не предпринимать никаких мер, с высокой долей вероятности больного ожидает ранняя смерть.

Половина пациентов умирает из-за таких осложнений, как острый инфаркт миокарда, полная блокада сердца, желудочковая аритмия, коронарный атеросклероз, инфекционный эндокардит.

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, профилактика

Гипертрофическая кардиомиопатия – редкое заболевание сердца, которое обусловлено мутациями на генном уровне. Патология проявляется в сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма и может стать причиной внезапной смерти.

Общая характеристика патологии, формы

Гипертрофическая кардиомиопатия – патология генетической природы, которая выражается в неравномерном утолщении межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Эта болезнь является самостоятельной, не зависящей от наличия определенных сердечно-сосудистых отклонений.

Чаще всего патологию диагностируют у лиц мужского пола. Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев возникает в возрасте 30-50 лет.Так как патология – генетический дефект, к ее развитию приводят мутации. Именно они становятся причиной изменения формулы белковых молекул, которые отвечают за сокращения миокарда.

В результате некоторые клетки мышцы теряют такую способность.

При таких условиях повышается нагрузка на другие волокна, которые усиленно сокращаются, что приводит к увеличению массы. Нарастание происходит во внутреннем пространстве органа. Другими словами, между волокнами сердечной мышцы заполняется полость.

При нормальных условиях толщина стенок и перегородки составляет 1 см.

При патологическом утолщении этот показатель достигает 3-4 см.Чаще всего патологический процесс распространяется на левый желудочек, а в правом наблюдается крайне редко. Из-за утолщения миокарда нарушается диастолическая функция, что сопровождается патологическим изменением сердечного ритма и развитием сердечной недостаточности.

Гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют на такие формы:

  • Симметричная. В этом случае стенки желудочка утолщаются равномерно.
  • Асимметричная. Эту форму также называют очаговой. Происходит утолщение верхней или нижней части межжелудочковой перегородки, также существует вероятность гипертрофии боковой или передней стенки левого желудочка.

Источник: https://dkb7.ru/krov/prichiny-diagnostika-i-lechenie-gipertroficheskoj-kardiomiopatii.html

Гипертрофическая кардиомиопатия

У моего сына диагноз гипертрофическая кардиомиопатия симметричная необструктивная форма НК 0 ст.

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей.

Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев.

[attention type=green]

Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

[/attention]

У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов — нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана.

В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке.

Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической).

В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки.

На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

[attention type=yellow]

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной.

[/attention]

Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  • I — градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
  • II — градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
  • III — градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
  • IV — градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет.

С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную.

Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка.

Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию.

С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

[attention type=red]

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

[/attention]

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий.

На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов.

Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма — антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации.

Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст.

[attention type=green]

В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, — протезирование митрального клапана.

[/attention]

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма — имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность.

У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Источник: https://illnessnews.ru/gipertroficheskaia-kardiomiopatiia/

Все о ваших правах
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: